Что такое миокардиодистрофия и можно ли ее вылечить

Редактор:  Инна Мивриньш
01.03.2023
просмотров 745

Существует множество заболеваний сердца. И, вопреки распространенному заблуждению, далеко не всегда они характерны только для пожилого возраста. Но пугаться не стоит: одни болезни можно вылечить или контролировать, а появление других — предотвратить.

Миокардиодистрофия — это поражения сердечной мышцы, то есть миокарда, при которых обмен веществ в ней нарушается. Она может возникать из-за мутаций в генах, передаваясь по наследству, или быть приобретенной.

Что такое миокард и где он находится

Миокард, или сердечная мышца, — это ткань, которая находится только в сердце. Она состоит из мышечных клеток — кардиомиоцитов. Их особенность в том, что они обладают автоматизмом, то есть способностью к ритмической деятельности без воздействия внешних факторов. Если руку мы можем поднять и опустить по желанию, то работу сердца остановить не в силах.

Миокард находится между внешним слоем сердца — перикардом, и внутренним — эндокардом. При миокардиодистрофии миокарду не хватает питания, и тогда начинаются проблемы.

Почему появляется миокардиодистрофия

Дистрофии мышц, в том числе миокарда, могут передаваться по наследству и возникать из-за мутаций в генах, которые регулируют структуру и функцию мышц. Мышечная дистрофия проявляется во взрослом возрасте и характеризуется прогрессирующей мышечной слабостью и постепенным истощением. При этом страдают не только скелетные мышцы, но и сердце.

Дистрофия миокарда приводит к нарушению сердечного ритма, развитию сердечной недостаточности и другим заболеваниям сердца. Опасность в том, что это происходит постепенно, поскольку нарушение питания мышц не острое, как при инфаркте миокарда, когда резко прекращается доступ к кислороду. Поэтому так важно вовремя обнаружить эти изменения и начать лечение — так можно замедлить или даже остановить прогрессирование болезни и предотвратить дальнейшие последствия. 

Миокардиодистрофия называется вторичной, или приобретенной, если она развивается из-за уже имеющегося заболевания: анорексии или ожирения, патологий печени и почек, болезней эндокринной системы и инфекций.

Вторичная миокардиодистрофия проявляется точно так же, как и любые другие дисфункции сердца: возникает одышка даже при небольших физических нагрузках, повышается утомляемость, иногда развивается тахикардия, то есть пульс учащается. Все это проходит, стоит побороть причину заболевания, будь то болезни печени, ожирение или инфекция.

Миокардиодистрофии, которые возникают из-за мутаций в генах

Мышечная дистрофия Дюшенна 

Мышечная дистрофия Дюшенна — это генетическое заболевание, которое проявляется в детстве. Все дело в мутации гена дистрофина — специфического белка, он есть во всех мышцах и отвечает за их сокращение и накопление энергии. Основное проявление болезни — прогрессирующая слабость скелетных и сердечной мышц. 

Поскольку мутировавший дистрофин находится и в сердце тоже, развивается миокардиодистрофия. Это приводит к тому, что сердце слабеет и не в состоянии выдержать увеличивающуюся нагрузку растущего организма. Начинается сердечная недостаточность, ткань постепенно отмирает или заменяется соединительной, образуя рубцы. Именно болезни сердца становятся основной причиной смерти при миодистрофии Дюшенна. 

Чтобы обнаружить заболевание, достаточно выполнить биопсию мышечной ткани и провести генетическое исследование. К сожалению, уже к 12 годам большинство болеющих детей вынуждены пользоваться инвалидными креслами. Из-за проблем с сердцем и дыхательной системой до 20–30 лет доживают немногие.

Лечения этой болезни пока нет. Стероиды немного замедляют ее развитие, но не спасают от прогрессирования. Проводится много разработок препаратов, но пока они могут лишь замедлить течение болезни.

Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса

Это заболевание тоже передается по наследству. В этом случае страдают белки, которые кодируют строение саркомера — это часть поперечно-полосатых мышц, отвечающая за превращение энергии в мышечное сокращение.

Дистрофия Эмери-Дрейфуса проявляется до двадцати лет. Чаще всего поражаются мышцы рук и сердце. 

По мере прогрессирования заболевания сердечная ткань замещается на фиброзную и жировую — чтобы хоть как-то скомпенсировать слабость мышц. Но ни фиброзная, ни жировая ткань не приспособлены для активных сокращений, а значит, сердце перестает работать правильно, его ритм нарушается и возникает сердечная недостаточность. 

Иногда людям с этим заболеванием имплантируют контролирующий ритм кардиостимулятор, однако это лишь временное решение. 

Генетическую патологию вылечить не получится, а приобретенную можно

Генетические заболевания с нарушениями обмена, которые заложены в хромосомах, пока не лечатся. Но можно облегчить состояние или немного замедлить прогрессирование болезни.

Для улучшения работы сердца часто используют ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина II — это препараты, которые снижают давление, тем самым уменьшая наугрузку на слабеющее сердце. 

Бета-блокаторы тоже помогают нормализовать сердечный ритм, но применять их нужно с осторожностью. На фоне их приема сердце начинает биться медленнее, но кровь ведь должна циркулировать по организму и снабжать клетки и ткани необходимыми веществами. 

Также иногда назначают диуретики — средства, которые увеличивают мочеотделение. Они помогают организму выводить воду и соль, таким образом уменьшая количество циркулирующей жидкости и снижая нагрузку на кровеносные сосуды. 

Если сердечная деятельность нарушена, врач может рекомендовать хирургическое лечение — имплантацию кардиостимулятора, который с помощью электрических импульсов контролирует работу сердца. Это называется сердечной ресинхронизирующей терапией. Кардиостимулятор нормализует ритм сердца, снижая риски развития аномалий сердечного ритма и даже его остановки, поскольку в современные устройства встраивается дефибриллятор.

Как вы оцениваете статью?

Непонятно

Комментарии (0)