Синдром мышечной скованности
Селин Дион борется с редким и тяжелым недугом — синдромом мышечной скованности (Stiff-person syndrome, SPS).
Заболевание изменило ее жизнь и вынудило отменить мировое турне. Разбираемся, что такое синдром мышечной скованности, как его диагностируют и лечат.
Диагноз
Синдром мышечной скованности — редкое неврологическое расстройство, которое вызывает ригидность (жесткость) мышц и повторяющиеся мышечные спазмы.
Оно ограничивает движение человека, поэтому даже простые действия — ходьба и стояние — становятся мучительно болезненными.
Синдром мышечной скованности считается аутоиммунным заболеванием. Иммунная система, которая обычно защищает организм от инфекций, начинает ошибочно атаковать собственные клетки и ткани.
Основная гипотеза заключается в том, что при SPS иммунная система вырабатывает антитела, которые атакуют глутаматдекарбоксилазу (GAD).
Когда GAD повреждается, нарушается баланс возбуждения и торможения нервных сигналов. Именно поэтому у людей с этим синдромом мышцы постоянно находятся в напряжении и они испытывают непроизвольные сокращения и болезненные спазмы.
Синдромом мышечной скованности страдает в два раза больше женщин, чем мужчин.
Симптомы
Главные признаки заболевания:
- Мышечная ригидность и спазмы — скованность мышц, которая усиливается со временем, сопровождается непроизвольными и болезненными мышечными сокращениями.
- Нарушение координации движений — спазмы возникают при самых обычных действиях — ходьбе, наклонах или даже во время сна. Люди с этим синдромом часто теряют устойчивость, что повышает риск падений и травм.
- Усиление симптомов в ответ на стресс — эмоциональное напряжение, страх или стресс усугубляют симптомы.
Легкие прикосновения, неожиданные звуки, изменения температуры окружающей среды могут вызывать мышечные спазмы у людей с SPS. Из-за таких непредсказуемых триггеров часто развиваются тревога и агорафобия — страх выходить из дома.
У Селин Дион синдром проявлялся постепенным усилением мышечной скованности, что привело к невозможности выступать и вести обычный активный образ жизни.
Диагностика
Синдром мышечной скованности развивается постепенно. Симптомы могут усиливаться с течением времени, это затрудняет диагностику на ранних стадиях.
Диагностировать синдром мышечной скованности сложно, потому что его симптомы схожи с симптомами других неврологических расстройств: рассеянного склероза, болезни Паркинсона и фибромиалгии. Для постановки диагноза врачи проводят следующие исследования:
- анализ крови на антитела помогает выявить антитела к GAD, они указывают на наличие синдрома мышечной скованности или других заболеваний;
- электромиография (ЭМГ) измеряет электрическую активность в мышцах и помогает исключить другие возможные причины симптомов;
- люмбальная пункция (спинномозговая пункция) — врач использует иглу для забора жидкости из спинномозгового канала, чтобы проверить наличие антител к GAD;
- визуализирующие исследования (МРТ, КТ) проводятся для исключения других состояний — опухоли или рассеянного склероза.
Типы синдрома ригидного человека
Существует несколько подтипов синдрома мышечной скованности.
Классический синдром скованного человека
Наиболее распространенная форма — частые мышечные спазмы, скованная походка.
Синдром частичной скованности
При частичном SPS напряжение мышц и спазмы ограничены определенной областью, обычно одной ногой.
Прогрессирующий энцефаломиелит с ригидностью и спазмами
Самый тяжелый вариант, вызывающий снижение сознания, проблемы с движением глаз и атаксию.
Лечение
На сегодняшний день нет лекарства, которое могло бы полностью излечить синдром мышечной скованности. Но существуют методы, которые помогают облегчить симптомы:
Лекарственные препараты:
- бензодиазепины назначают в первую очередь — они облегчают судороги, помогают с бессонницей и тревогой;
- миорелаксанты снижают мышечные спазмы и уменьшают ригидность;
- противосудорожные препараты используются для контроля симптомов.
Иммунотерапия:
внутривенное введение иммуноглобулинов снижает скованность, улучшает походку и равновесие.
Физиотерапия:
регулярные занятия с физиотерапевтом помогают сохранять подвижность мышц и предотвращают атрофию.
Селин Дион сейчас
Впервые после длительного перерыва Селин Дион выступила на открытии Олимпийских игр в Париже в 2024 году. Это стало важным моментом не только для нее, но и для всех поклонников, наблюдавших за ее непростой борьбой с редким заболеванием.
Как вы оцениваете статью?
Комментарии (0)