Как проявляется синдром Элерса ― Данлоса

17 ноября 2022
196 просмотров

Когда автор статьи готовилась к написанию этого материала, то первое, о чем вспомнила, — это рассказ Дмитрия Григоровича «Гуттаперчевый мальчик». Там, конечно, не о синдроме Элерса — Данлоса, но главный герой, в соответствии с названием, исключительно гибкий. Даже болезненно гибкий. 

Гибкость — это хорошо, но только до определенного момента. Давайте разбираться, когда подвижность суставов скорее во вред, чем на пользу.

Откуда такая гибкость

Синдром Элерса — Данлоса — это группа наследственных заболеваний, которые поражают соединительную ткань, в первую очередь кожу, суставы и стенки кровеносных сосудов.

Соединительная ткань — важнейшая часть организма. Из нее состоят суставы, стенки кровеносных сосудов, кожа. Она отличается своей особой структурой — эластичная и одновременно прочная, ткань может растягиваться, а потом возвращаться в прежнее состояние. Шрамы, кстати, тоже состоят из соединительной ткани. Это своеобразная «заплатка», которую организм ставит на рану. 

Синдром Элерса — Данлоса поражает соединительную ткань, а точнее ее структуру. В результате кожа становится тонкой и на нее невозможно наложить швы при ранении. С суставами то же самое: они могут выгибаться в разные стороны, становясь слишком гибкими, то есть гипермобильными.

Это генетическое заболевание. Если у одного из родителей есть ген, отвечающий за развитие заболевания, то вероятность передачи его ребенку составляет 50%. Предотвратить появление этого синдрома невозможно.

Эластичная кожа и очень гибкие суставы

Выраженность симптомов варьируется в зависимости от типа синдрома. Например, при сосудистом (в зоне поражения кровеносные сосуды) или гипермобильном (затрагивающем суставы) проявления синдрома будут различаться.

К общим симптомам относят:

  • растянутость кожи. Соединительная ткань ослаблена, поэтому кожа растягивается гораздо сильнее обычного. В тяжелых случаях можно даже оторвать кусочек кожи, просто потянув за нее сильнее обычного;
  • плохое заживление ран. Накладываемые швы часто разрываются, образуя зияющую рану. Поэтому для людей с таким синдромом используют пластыри или другие средства, для которых не нужно травмировать кожу. В целом любое повреждение кожи заживает очень долго;
  • чрезмерно гибкие суставы. Это приводит к постоянным вывихам, так как рыхлая соединительная ткань не может плотно фиксировать сустав.

Наиболее неблагоприятно протекает сосудистая форма синдрома, которая может привести к разрывам стенок сосудов. Особенно это опасно при беременности: при этом типе синдрома могут разорваться сосуды матки. Это способно привести к внутреннему кровотечению и при отсутствии немедленной помощи к летальному исходу. 

Помимо этой опасности, у людей с сосудистой формой часто наблюдаются синяки по всему телу. Ведь разрываются и мелкие сосуды. Раны оставляют после себя шрамы, которые со временем начинают напоминать «папиросную бумагу».

При других типах синдрома Элерса — Данлоса есть дополнительные симптомы. Например, могут поражаться клапаны сердца, бывают сильное искривление позвоночника, врожденные вывихи бедра и даже поражение роговицы глаза.

В чем опасность

Вероятность определенных осложнений также зависит от типа синдрома. Если у человека сосудистая форма, то есть риск разрыва сосудов, в том числе крупных, прорыва стенки кишечника (перфорации) и геморрагического инсульта. 

При гипермобильном типе (наиболее распространенном) у человека могут быть частые вывихи, переломы и жалобы на хроническую боль. При поражении кожи появляется большое количество рубцов. 

Можно ли вылечить

Вылечить синдром Элерса — Данлоса невозможно. Терапия направлена на поддержание качества жизни — нормализацию работы опорно-двигательного аппарата и сердечно-сосудистой системы, профилактику инфицирования ран, уход за рубцами. 

Подчеркнем, что лечение поможет справиться с проявлениями болезни и снизить риск осложнений. При боли врач может рекомендовать прием обезболивающих препаратов. Чтобы избежать разрыва сосудов из-за их хрупкости, специалист назначит лекарства, поддерживающие низкое кровяное давление. Для профилактики вывихов гипермобильных суставов люди с синдромом Элерса — Данлоса должны укреплять мышцы с помощью специальных упражнений.

Хирургическое лечение может потребоваться для восстановления суставов из-за серьезных вывихов. Но операции могут привести к осложнениям — долгому заживлению ран и риску разрыва сосудов, а значит, к кровотечению.

Еще одна цель терапии — избежать травм. Поэтому людям с этим заболеванием рекомендуется носить удобную обувь, избегать травмоопасных видов спорта (отдавать предпочтение плаванию, ходьбе и езде на велосипеде) и с вниманием отнестись к выбору матраса и подушек, чтобы во время сна больным суставам было комфортнее.

А еще отказаться от жвачки. Чтобы снизить нагрузку на височно-нижнечелюстной сустав (а при этом синдроме он тоже может «разболтаться»), стоит избегать твердых продуктов и льда, а при пережевывании пищи периодически останавливаться и закрывать на время рот.

Как вы оцениваете статью?

Непонятно

Комментарии (0)