Как лечат синдром Туретта

Синдром Туретта (СТ) — это неврологическое расстройство, при котором возникают двигательные и вокальные тики. Обычно проявляется в детстве и чаще встречается у мальчиков.

Важной особенностью тиков является возможность на некоторое время подавить их усилием воли, например, в общественных местах, что достаточно утомительно и сопровождается нарастанием внутреннего напряжения, а в ряде случаев — усилением последующих тиков.

Кроме того, тикам часто предшествуют неприятные ощущения в той или иной части тела — так называемые предвещающие позывы, которые исчезают только после совершения тика.

Обычно тики усиливаются на фоне стресса, усталости и ослабевают во время увлекательных занятий — игры, чтения, занятия хобби — или в ситуациях эмоционального комфорта.

Тики и синдром Туретта — одно и то же?

Не все пациенты с тиками болеют СТ. Диагноз СТ требует наличия нескольких моторных тиков и хотя бы одного вокального тика в течение более чем одного года. Тики встречаются гораздо чаще, чем СТ.

СТ часто сопровождается такими психическими расстройствами, как синдром дефицита внимания и гиперактивности, обсессивно-компульсивное расстройство, депрессия и тревожное расстройство. Иногда подобные нарушения влияют на состояние пациента и качество его жизни в большей степени, чем сами тики.

Для СТ характерно волнообразное течение с периодами усиления и ослабления тиков. Они могут меняться по локализации, количеству, частоте (от нескольких в день до нескольких в минуту), тяжести (от легких, незаметных до тяжелых, приводящих к травмам) и, как правило, в большинстве случаев исчезают по мере взросления — к 20 годам. Однако у некоторых людей тики в той или иной степени остаются и во взрослом возрасте.

Диагностикой и лечением СТ занимается невролог или, что чаще бывает в нашей стране, психиатр. Диагноз СТ основывается на клинической картине, то есть симптомах заболевания, в соответствии с критериями МКБ-10 или 11 или DSM-5. Стоит отметить, что инструментальных методов для его подтверждения не существует, однако для исключения других заболеваний врач может назначить дополнительное обследование.

Лечение требуется не всегда — тики часто проходят без вмешательства. Если они мешают повседневной жизни, применяют поведенческую терапию (CBIT) и, при необходимости, медикаменты.

В тех случаях, когда тики становятся тяжелыми, вплоть до травм, не поддаются медикаментозному лечению или на их фоне развиваются тяжелые побочные эффекты, может быть рассмотрено проведение глубокой стимуляции головного мозга (англ. deep brain stimulation, DBS), активно применяемой для лечения болезни Паркинсона, эссенциального тремора, дистонии, эпилепсии и обсессивно-компульсивного расстройства.

Это нейрохирургическое вмешательство заключается в имплантации специальной системы нейростимуляции в определенные структуры головного мозга, контролирующие движения, что приводит к подавлению их аномальной активности и уменьшению тиков.

Система похожа на кардиостимулятор и состоит из двух тонких проводов (электродов), которые имплантируют в головной мозг справа и слева через небольшие отверстия в черепе, и специального устройства в виде батареи (генератора импульсов), которое имплантируют под кожу ниже ключицы.

В связи с низкой частотой осложнений DBS считается безопасным нейрохирургическим вмешательством, однако любое хирургическое вмешательство несет в себе определенные риски. Также могут возникнуть побочные эффекты от самой стимуляции (из-за активации расположенных рядом структур, отвечающих за чувствительность и движения), наличие и выраженность которых зависят от настроек стимуляции, определяемых врачом в послеоперационном периоде.

Операция может проводиться в один или два этапа, как под местной, то есть пациент находится в сознании, так и под общей анестезией — пациент спит.

Что требуется для проведения операции?

Для определения показаний и противопоказаний к проведению операции необходимо пройти комплексное обследование, включающее в себя:

1. Осмотр неврологом, психиатром и психологом.

2. Оценку состояния с помощью специальных тестов и шкал.

3. МРТ головного мозга для исключения других заболеваний, которые могут препятствовать проведению операции.

4. Консультацию нейрохирурга.

После операции через определенное время врач включает устройство и настраивает стимуляцию. Определение оптимальных параметров и достижение какого-либо эффекта могут занять несколько месяцев. Оценка состояния пациента и работы устройства, при необходимости — подбор параметров, коррекция лекарственной терапии в среднем проводятся каждые 3 месяца в течение первого года после операции. Также важно соблюдать рекомендации по обращению с устройством и меры предосторожности: например, избегать рамок металлодетектора и других источников излучения и т. д.

На фоне стимуляции у большинства пациентов отмечается уменьшение частоты и тяжести тиков, что позволяет скорректировать лекарственную терапию и снизить выраженность побочных эффектов. Также возможно влияние на психоэмоциональное состояние, в том числе на симптомы психических расстройств. Эффект стимуляции остается стабильным долгое время и позволяет пациентам начать или продолжить образовательную и профессиональную деятельность. Через несколько лет, в связи с разрядом батареи, потребуется замена нейростимулятора (только той части, которая имплантирована под ключицей) на новый.

В целом стимуляция приводит к улучшению качества жизни, однако важно понимать, что DBS, как и другие виды лечения, не излечивает от этого заболевания.