Системный склероз, или склеродермия
1. Диагноз
Склеродермия, или системный склероз, — редкая аутоиммунная болезнь, при которой кожа утолщается и становится жесткой, а кровеносные сосуды и внутренние органы работают с нарушениями.
Склеродермия так называется потому, что по-гречески scleros значит плотный, твердый, а derma — кожа.
Считается, что склеродермию провоцирует чрезмерная активность иммунной системы. Клетки соединительной ткани производят слишком много коллагена, отчего кожа уплотняется.
Почему это происходит, неясно. Ученые видят связь с наследственной предрасположенностью. Если у человека есть родственники со склеродермией, шанс заболеть выше. Однако по наследству заболевание напрямую не передается.
Диагноз трудно поставить, потому что склеродермия проявляется по-разному. Есть несколько форм болезни, вот основные:
- лимитированная кожная склеродермия — она же ограниченная форма заболевания. Проявляется утолщением кожи на руках и ногах, а еще нарушением работы сосудов. Прежде всего это синдром Рейно, при котором сосуды сужаются на пальцах рук и ног от холода или при волнении. Конечности на вид бледные и холодные, но стоит успокоиться и согреться, как все проходит;
- диффузная кожная склеродермия — кожа тоже утолщается, но процесс занимает бо́льшую площадь, а еще страдают внутренние органы;
- склеродермия без кожных проявлений — при этой форме есть синдром Рейно и нарушение работы легких, которое называется легочной гипертензией. При этом состоянии трудно дышать из-за высокого давления в сосудах легких, а без лечения есть риск повреждения правых отделов сердца. Оно страдает из-за того, что кровь от легочной артерии не может попасть в правые отделы: напор маловат;
- перекрестные формы — в этом случае склеродермия сочетается с еще одной аутоиммунной болезнью, например с системной красной волчанкой.
Обычно склеродермия развивается у взрослых в 35–55 лет, хотя болеют и дети. У женщин диагноз встречается в четыре раза чаще, чем у мужчин.
2. Симптомы
Склеродермия называется системной, потому что затрагивает разные органы и ткани: кожу, суставы, легкие, сердце, почки и желудочно-кишечный тракт (ЖКТ). Разделим симптомы склеродермии по системам, которые она поражает.
Кожа и соединительная ткань. Кожа уплотняется, отвердевает и натягивается, особенно это заметно на руках, ногах и лице. Такое состояние называется склеродактилией. В тяжелых случаях из-за натяжения меняется внешний вид конечностей.
Еще при склеродермии есть синдром Рейно и появляются мелкие красные точки — кровоизлияния на коже, то, что обычно называют «сосудистыми звездочками».
В этом материале мы много пишем про синдром Рейно, называя его предвестником склеродермии. У большинства пациентов с этой болезнью он и правда есть. Но сам по себе синдром Рейно, без каких-либо дополнительных симптомов, вполне безобиден. Только у 10% людей с такой особенностью сосудов развивается склеродермия.
Сердечно-сосудистая система. Из-за склеродермии нарушается сердечный ритм и повышается давление в легочной артерии.
Органы дыхания. Из-за фиброза — процесса уплотнения соединительной ткани — легкие уменьшаются в объеме и становятся жесткими, а не воздушными. Из-за этого людям со склеродермией тяжело дышать.
Пищеварительный тракт. До 90% пациентов со склеродермией жалуются на то, что у них нарушено пищеварение. Это связано и с поражением сосудов, и с уплотнением соединительной ткани органов — в ущерб мышечной ткани. Желудку и кишечнику тяжелее переваривать пищу, врачи называют это моторной дисфункцией.
Глотать еду и жидкости тоже бывает нелегко. А некоторых людей мучает изжога или другие проявления гастроэзофагеальной рефлюксной болезни.
Мочеполовая система. При склеродермии почкам трудно фильтровать мочу, как обычно, и работать в полную силу. В тяжелых случаях возникает почечная недостаточность: моча не покидает организм, и все токсины, которые должны вместе с ней выходить наружу, остаются в теле человека и отравляют его.
Встречаются и сексуальные нарушения: у мужчин нет эрекции, у женщины не выделяется смазка во время секса.
3. Диагностика
Диагностика склеродермии — сложный процесс. Принять симптомы болезни за признаки системной красной волчанки или ревматоидного артрита легко. Но анализы помогут поставить точный диагноз:
- кожный счет — простой тест, смысл которого в том, чтобы проверить эластичность кожи щипком. Если кожа собирается в складку и быстро не расправляется, значит, что-то не так с соединительной тканью;
- анализы крови — у 95% пациентов со склеродермией обнаруживают высокие уровни антинуклеарных антител. При других аутоиммунных болезнях они тоже могут быть высокими, но само их присутствие уже наводит на мысль о системной болезни;
- функциональные тесты легких — их проводят, чтобы оценить работу легких и определить, распространяется ли склеродермия на них;
- ЭКГ — проводят для оценки работы сердца, которое может быть повреждено склеродермией;
- УЗИ сердца, или эхокардиография, — рекомендуется сделать при диагностике и затем повторять каждые полгода — год для оценки осложнений. С помощью УЗИ ищут признаки легочной гипертензии и сердечной недостаточности;
- исследования органов ЖКТ — склеродермия влияет на работу мышц пищевода и стенки кишечника, что вызывает изжогу, проблемы с глотанием и перевариванием пищи. Для оценки состояния органов делают эндоскопию, то есть вставляют через рот трубку с камерой, чтобы посмотреть, что у человека внутри. Еще выполняют манометрию — измеряют давление в органах и способность к сокращению мышц;
- оценка работы почек — если при склеродермии страдают почки, то в моче ищут белок.
Ставит диагноз и подбирает лечение ревматолог.
4. Лечение
Универсального лечения симптомов склеродермии нет. Все зависит от проявлений болезни у конкретного человека. Доступные методы терапии улучшают качество жизни и предотвращают развитие болезни.
Прежде всего это лекарства. Вот какие используют ревматологи:
- иммунодепрессанты — препараты, которые подавляют иммунную систему. Их используют, чтобы уменьшить воспаление и предотвратить повреждение тканей;
- гормональные препараты — тоже подавляют работу иммунитета и уменьшают воспаление, однако в больших дозах такие лекарства не назначают, чтобы уберечь почки от повреждения;
- вазодилататоры — лекарства, которые расширяют сосуды, улучшают кровоток и снижают давление в легочных артериях. Если человеку со склеродермией назначили «Виагру», это не ошибка, а лечение с доказанной эффективностью;
- обезболивающие — снимают воспаление и притупляют болезненные ощущения в теле.
Одними лекарствами состояние не облегчить. Пациентам со склеродермией важно поддерживать здоровый образ жизни.
Нужно регулярно двигаться и разминать суставы, чтобы они не потеряли подвижность. Возможно, понадобится помощь физиотерапевта, который подскажет, какие упражнения для этого делать.
Также врачи советуют держать тело в тепле. При синдроме Рейно конечности не должны мерзнуть, а кожа не должна сохнуть. Для этого следует в холода одеваться и обуваться тепло, носить шарфы и варежки. Советуют наносить увлажняющий крем на кожу и включать увлажнитель воздуха, если дома сухо.
Здоровое разнообразное питание, в котором есть клетчатка, служит профилактикой запоров. Чтобы не мучила изжога, лучше есть дробно, то есть принимать пищу маленькими порциями по несколько раз в день. Запивать водой блюда можно, особенно если сложно глотать.
5. Когда обратиться к врачу
Склеродермия — болезнь, которая здорово маскируется под другие состояния. Распознать ее порой нелегко.
Есть «красные флаги», которые наверняка указывают на системный склероз:
- приступы синдрома Рейно;
- отеки рук или ног;
- боли в мышцах и суставах, утомляемость;
- отслоение ногтей, изменения кожи на пальцах рук и ног;
- желудочно-кишечные расстройства — изжога, запоры, диарея, чувство переполнения и тяжести в животе;
- одышка, кашель, боль в груди;
- утолщение кожи на лице, шее, руках или ногах.
С этими признаками и симптомами, особенно если они сочетаются друг с другом, следует обратиться к врачу. Заподозрить склеродермию может терапевт, но окончательно подтверждает или опровергает диагноз ревматолог.
Как вы оцениваете статью?
Комментарии (0)