Игра в имитацию: что такое волчанка

Ира Шубина
11 сентября

С волчанкой живут пять миллионов человек по всему миру. Почти каждую серию команда доктора Хауса предполагала ее как диагноз, но все-таки «It’s never lupus». Разобрали вопросы о заболевании, симптомы которого индивидуальны для каждого пациента.

Волчанка — это системное аутоиммунное хроническое заболевание

Разберемся в терминах. Аутоиммунное — значит, что иммунная система борется не только с инфекциями, но и по ошибке атакует здоровые ткани своего организма. Системное — значит, что под угрозой не один орган, а ломается по чуть-чуть везде: суставы, кожа, сердце, почки, мозг. Хроническое — значит, длится неопределенно долго. Причины возникновения волчанки точно не известны.

Когда говорят о волчанке, обычно имеют в виду системную красную (СКВ). Помимо нее есть кожная — поражает кожу, лекарственно-индуцированная — вызвана некоторыми лекарствами, а также неонатальная — поражает детей матерей с волчанкой.

Зачем знать про СКВ?

В большинстве случаев волчанкой заболевают люди от 15 до 44 лет. Девять из десяти заболевших — женщины. Но все равно предсказать, у кого и в каком возрасте она появится, невозможно. Волчанка поражает многие органы, а значит, симптомы могут сильно отличаться и диагностировать ее сложно. А с момента заболевания до первых заметных проявлений может пройти несколько лет.

Благодаря хорошей диагностике и поддерживающей терапии большинство людей продолжают жить нормальной жизнью, однако 10–15% умирают от осложнений. Волчанка входит в 20 главных причин смерти женщин в возрасте от 5 до 64 лет.

Почему люди заболевают волчанкой?

Причины появления волчанки у конкретных людей все еще неизвестны. Конкретного гена волчанки нет. Хотя известно около тридцати участков генов, «опечатки» в которых связаны с предрасположенностью к заболеванию. Большинство генов, связанных с СКВ, участвуют в работе иммунной системы. Вероятно, изменения в них влияют на то, кого будет атаковать иммунная система.

Гены определяют развитие волчанки всего на 18%. А уже условия среды — токсичные вещества, препараты, инфекции, стресс, выработка женских гормонов — могут привести их в действие. Считается, что в 10% случаев триггерами для развития волчанки становятся наркотики.

Симптомы волчанки

Волчанка — великий имитатор, который повторяет симптомы многих заболеваний. Более того, двух пациентов с одинаковыми признаками болезни не существует. Диагностировать редкую болезнь с обычными симптомами вроде головной боли и усталости сложно, единого теста нет. Поэтому команда Хауса часто предполагает красную волчанку у своих пациентов.

Реально существующие врачи договорились ставить диагноз «системная красная волчанка» при совпадении четырех симптомов из одиннадцати:

  • сыпь на щеках в виде бабочки — один из характерных признаков, который встречается во многих, но не во всех случаях;
  • красные пятна на коже;
  • фоточувствительность — сыпь на коже после нахождения на солнце;
  • язвочки на слизистой рта или носа;
  • воспаление нежной ткани, покрывающей сердце и другие внутренние органы;
  • боль и отек в двух и более суставах;
  • проблемы с почками — белок в моче и анализ крови;
  • судороги, нарушение равновесия и другие неврологические проблемы;
  • низкое количество клеток крови;
  • иммунологические нарушения: обнаружение определенных антител в крови;
  • появление антинуклеарных антител в крови (АНА-тест). В норме в крови их нет, а их присутствие — сигнал об аутоиммунных патологиях соединительной ткани.

Другие частые симптомы: головная боль, постоянное чувство усталости, низкая температура тела, потеря волос, боль в груди при дыхании.

Признаки могут появляться внезапно или развиваться медленно, быть легкими или тяжелыми, временными или постоянными. Большинство людей с СКВ живет с периодическими вспышками — обострениями симптомов, которые потом улучшаются или исчезают на некоторое время.

Согласно опросам заболевших СКВ, от начала симптомов до подтвержденного диагноза в среднем проходит шесть лет. Причем большинство опрошенных изначально получили неправильный диагноз.

Если СКВ не лечится, как ее сдерживать?

Если симптомы похожи на волчанку, нужно идти в первую очередь к ревматологу. Потом ему будут помогать дерматолог, кардиолог, нефролог и другие врачи. Суть поддерживающего лечения — сократить число обострений и снизить поражение органов. Врачам и пациентам иногда требуются годы, чтобы найти работающее сочетание.

Много симптомов — значит, много лекарств. Для облегчения боли и отека назначают нестероидные противовоспалительные препараты — ибупрофен или напроксен. Гидроксихлорохин — антималярийный препарат снижает воспаление и защищает кожу. Кортикостероиды тоже смягчают воспалительный процесс и помогают при осложнениях почек. Иммуносупрессоры подавляют иммунитет, чтобы антитела не атаковали собственные ткани.

Для многих с СКВ изменение образа жизни и привычек — тоже часть лечения. Людей с волчанкой сопровождают страхи и тревоги о своем здоровье, поэтому важна поддержка близких.

Что будет, если СКВ не лечить

Если волчанку не лечить, она будет захватывать всё новые и новые органы, и организм потихоньку будет разрушаться. Основные осложнения, которые приводят к смерти, — почечная недостаточность и повреждение сосудов.

Также люди с волчанкой могут испытывать трудности с памятью и формулировкой мыслей, у них растет риск сердечно-сосудистых заболеваний и воспаления легких и других органов. У женщин с волчанкой выше риск выкидыша.

Что важно знать, если близкий болеет волчанкой?

Стоит помнить, что друг болеет тяжелым и неизлечимым заболеванием, хотя он может выглядеть здоровым. Прочитайте больше о СКВ и узнайте у близкого, чем вы можете помочь во время обострений. Будьте рядом, ведь волчанка меняет привычную жизнь.

О жизни с волчанкой на русском языке:

Сообщества пациентов с СКВ и другими аутоиммунными заболеваниями: РевмоФактор (VK, FB), Системная красная волчанка (СКВ). Они закрыты ради безопасности пациентов и обсуждения сенситивных вопросов.

Детям и взрослым помогает благотворительный фонд «Подсолнух».

В инстаграме о волчанке пишут по хештегам #сквнеприговор #скв #жизньсволчанкой #системнаякраснаяволчанка

Онлайн-лекции и школу для пациентов с СКВ организовывает Российская ревматологическая ассоциация «Надежда».

Истории пациентов можно почитать на форуме «Преодоление».

Страница Организации по проведению международных исследований в области педиатрической ревматологии (PRINTO) о волчанке на русском языке

Выбор редакции