Синдром Маршалла (синдром PFAPA) ㅡ это детское заболевание, возникающее с двух до пяти лет. Его можно отличить по эпизодам лихорадки, которые наблюдаются каждые пару недель, появлению язв во рту, боли в горле и воспаленным шейным лимфоузлам.

Обычно синдром Маршалла проходит в пубертате. Но появляется все больше данных о том, что это состояние может сохраняться и во взрослом возрасте.

С помощью кортикостероидных препаратов удается купировать приступы лихорадки, что указывает на аутовоспалительный процесс. То есть в организме возникает ошибка, на которую он реагирует воспалительной реакцией. Но из-за нарушений в механизме работы иммунной системы организм не может самостоятельно справиться с проблемой.

В последних исследованиях также обсуждается возможная роль дефицита витамина D в развитии синдрома Маршалла. Но пока это изучено недостаточно.

Считается, что синдром Маршалла не передается по наследству, в отличие от других синдромов периодических лихорадок у детей. Ученые еще не идентифицировали ген, связанный с заболеванием, но есть случаи передачи от родителей детям.

Синдром Маршалла всегда сопровождается воспалением ротоглотки — фаринготонзиллитом, ангиной. Во рту появляются язвы (афтозный стоматит), шейные лимфоузлы увеличиваются. У ребенка наблюдаются регулярные эпизоды лихорадки, приблизительно один-два раза в месяц, которые длятся от трех до шести дней. 

Других признаков ОРВИ или симптомов инфекции, например сыпи или диареи, не наблюдается.

Заболевание диагностируется на основании симптомов и осмотра. Во время обострения болезни изменения в организме можно измерить и оценить с помощью анализа крови. 

Перед подтверждением диагноза важно исключить все другие заболевания, которые могут проявляться похожими симптомами, например стрептококковую инфекцию. Хороший ответ на лечение кортикостероидами также помогает диагностировать синдром Маршалла.

Синдром Маршалла не несет угрозы для жизни ребенка, однако нужно знать, как облегчить состояние в момент очередного эпизода.

Нестероидные противовоспалительные и жаропонижающие средства малоэффективны в борьбе с симптомами. Кортикостероиды в таблетках быстро справляются с приступом лихорадки в течение нескольких часов.

Кортикостероиды не предотвращают приступы в будущем. Это лишь временная мера для устранения симптомов. 

Чтобы не допустить повторения приступов лихорадки после окончания стероидной терапии, иногда используют такие препараты, как циметидин или колхицин. Однако данные об их эффективности в некоторых источниках подвергаются сомнению из-за маленькой выборки пациентов. К тому же они не одобрены Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA). Так, циметидин, например, уже считается устаревшим препаратом. 

Родители маленьких пациентов часто обеспокоены возможными побочными эффектами терапии кортикостероидами. Это может привести к несоблюдению режима лечения. Однако исследования показывают, что малые дозы кортикостероидов редко приводят к каким-то побочным реакциям.

Цель терапии — улучшить качество жизни и избежать приема большого количества антибиотиков, которые часто назначают до постановки точного диагноза.

Когда стероидная терапия безуспешна, выполняют хирургическое удаление небных миндалин (тонзиллэктомию). Иногда дополнительно удаляют еще и аденоиды, в таком случае операция называется аденотонзиллэктомией.

Перед операцией важно учитывать все риски, такие как наркоз и период послеоперационного восстановления. Но в конечном итоге аденотонзиллэктомия или тонзиллэктомия гарантирует быстрое исчезновение симптомов в течение шести месяцев.